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13岁男孩的分泌性乳腺癌随访
13岁男孩的分泌性乳腺癌随访

  乳房癌是在儿童期非常罕见的,占所有儿童恶性肿瘤的小于1%,并且是在男孩特别罕见。乳腺癌患儿的诊断和治疗可能会出现延迟,因为外科医生非常不愿意对正在发育的乳房进行活检,这会导致将来的畸形。确实,儿童乳腺肿块多数是良性的。分泌型乳腺癌是乳腺癌的一种独特且罕见的变体,是儿童中最常见的乳腺癌类型。它首先1966年描述为“少年癌”和占所有浸润乳腺癌小于0.01%。因为它也发生在成人的术语“分泌乳腺癌”更合适。分泌性乳腺癌肿瘤细胞显示材料含硫酸粘多糖和粘蛋白的丰富细胞内和细胞外分泌,且这些细胞具有粒状嗜酸性胞浆。有已知的激素异常可以解释这种类型的癌症中突出的分泌活性。SBC组织的组织学可能包括导管,实体,微囊或混合型,而肿瘤细胞表现出极少的异型性和罕见的有丝分裂活性。SBC肿瘤是雌激素和孕激素受体正常负,具有低增殖指数,缺乏提高Ki-67的表达,并且通常不呈现HER-2/neu基因扩增。但是研究报道肿瘤对雌激素和孕激素受体的阳性,这与临床病程无关。因此与通常类型的乳腺癌相比,SBC中激素受体阳性状态的预测和预后意义仍然不清楚。
   侵入的位点可以在乳房组织周围SBC如原位以及相关联的低级导管癌发生,其可以是负责不完全切除后局部复发。肿瘤可以在乳房的任何地方,并经常发生存在作为移动,公外接,乳晕群众,有时类似于纤维腺瘤。超声检查非常适合评估儿童的乳腺肿块。没有辐射暴露,该技术可以可靠地识别出密集的纤维腺组织中的肿块。确实,该技术可用于指导细针穿刺活检。FNA通常在成人中使用,但儿科人群的经验有限。组织采样不足和发育中的乳芽畸形的风险是潜在的问题。因此,应避免活检和手术。由于SBC非常罕见,因此尚未定义任何治疗方法。儿童期乳腺癌的预后或最佳治疗方法均不清楚。原发性SBC的治疗被认为是外科手术。但关于手术范围尚无共识。胸壁复发和区域腋窝淋巴结扩散必须避免。腋参与是罕见的,几乎无远处转移中观察到,尽管这些罕见的事件的报告确实存在。因此,有几位作者提出比导管癌少用的积极治疗形式。广泛局部切除术通常推荐用于儿童,而与腋窝清扫或前哨活检单纯乳房切除术更适合成人的治疗。有充分的证据建议手术后放疗或化疗。
   分泌性乳腺癌的行为似乎是在儿童比成人少侵略性和本病具有比乳腺肿瘤其它变型预后较好。根据SBC的良好预后与肿瘤尺寸小于2cm,年龄小于20岁以及边缘有界限的肿瘤有关。据目前仅有25个以前的SBC的报告在男性,它的SBC的七份报告是在14岁。报告巴西首例这种不寻常的肿瘤,该肿瘤发生在一名13岁男孩中,其病情经过10年的随访。本文的目的是引起人们对儿童乳腺肿块的诊断以及对该肿瘤类型的治疗选择的关注。一名无症状的13岁男孩于2001年12月手术切除了右乳房乳晕下区域的肿瘤,并入院。该病在6个月前被发现且生长缓慢。没有创伤或青春期的病史,病变无痛,没有乳头溢液或内翻。除叔叔患有前列腺癌外,他的家族回忆对癌症均呈阴性。在医院住院的四年前,他曾接受过一次超声检查,认为他的肿块是妇科手术。到1998年1月,他的肿块尺寸为7.9×4.7×7.6mm。到2001年7月,他的肿块已经长到10.7毫米,是一个明确的低回声结节。限定肿物,未检测到临床腋窝淋巴结受累。实验室测试证实该男孩尚未进入青春期。
   活检的初步结果是乳腺浸润性筛状癌,男孩被转介到关注印度仿制药的药神网的大学教学医院。肿瘤大小为15×6×5毫米,显微镜下可见病灶,肿瘤呈筛状腺样结构,微囊状间隙。它显示了含有硫酸化粘多糖和粘蛋白的物质和细胞嗜酸性粒细胞质的大量细胞内和细胞外分泌。细胞核圆形,小,具明显核仁。基质稀少,由致密的纤维结缔组织组成。在肿瘤的内部和周围都看到筛状和微小点状的原位导管癌灶。还进行免疫组织化学。使用过氧化物酶亲和素-生物素技术,用以下抗体对石蜡切片进行免疫过氧化物酶处理:抗HHF-35;钙蛋白p53;HER-2/neu;雌激素和孕激素受体。肿瘤对所有蛋白质染色均为阴性,除钙蛋白外,尚无定论。细胞显示CEA,BRST-2和S100呈阳性染色。除原位周围罕见癌外,不存在肌上皮细胞,这证实了对乳腺癌的诊断。最终结果是浸润性乳腺癌。患者在医院接受评估。左乳房正常,右乳房出现手术疤痕。他的右腋窝有明显的腋窝淋巴结肿大2cm,没有乳头或皮肤变化。甲保留皮肤的乳房切除术和腋窝淋巴结清扫在2002年2月在乳晕区域。乳房中没有残留癌。发现分泌癌转移到4个mm转移到28个取出的腋窝结。
   SBC被诊断为IIa期疾病,患者接受阿霉素和环磷酰胺化疗六个周期,直至2002年7月。选择不进行放射治疗,以避免进一步的美学损害和继发癌症的风险。随访至2009年3月,每6个月进行一次体格检查,乳房超声检查,腹部超声检查和胸部X线检查。此后,每年进行例行检查。他的最后一次评估是在2011年3月。患者保持良好状态,美学效果极佳,并且在诊断和治疗10年后没有复发的迹象。关注印度仿制药的药神网的病例证明儿童时期分泌性乳腺癌的治疗选择,具有出色的美学和肿瘤学效果。该病例还强调诊断儿童乳腺肿块的重要性。当临床上有指征时,应通过活检确定儿童乳腺病变的性质和程度。活检应谨慎进行,以免产生任何畸形或干扰乳房的正常生长发育。乳腺癌的分泌癌具有多种放射学表现,但几乎所有这些表现都是良性病变。因此,应进行活检,因为放射学结果尚不足以提示诊断。FNA细胞学检查可以诊断病变;但是,该评估可以模拟良性增生性病变。在文献中其诊断和去除,包括的情况下在此之前肿瘤的长持续时间的许多情况下本文中所报道。尽管SBC通常是惰性的,但即使经过20年的相当长的滞后时间,它也可能在胸部复发,扩散到腋窝淋巴结,并且很少引起远处转移。因此,至少20年的随访建议。此外,肿瘤似乎对化疗的反应不是很好。它有一个三阴性性质,也可以是基底癌。
   在报道的病例中,由于淋巴结受累,选择进行化疗。但也有只指定给定的化疗的类型几个论文和这通常报道为转移性疾病。在文献中发现5例转移性SBC肿瘤病例。这三个是男性。除少数报告外,以前发表的病例中没有讨论家族性发病率。3例患者的家族史,只有1例有阳性家族史。该患者也是报告中唯一死于弥散性肿瘤的患者。她的肿瘤直径为6厘米,14个腋窝结节中有8个是转移性的。一个7.5岁男孩的分泌性癌,该男孩在42岁时有一个乳腺癌母婴。但是,这种关联被认为是纯属巧合。应该记住男性乳腺癌的常见危险因素;这些包括睾丸功能障碍,肝脏疾病,肥胖症,结核病和妇科手术。但在文献中仅发现与这些危险因素的一些关联。描述慢性丙型肝炎导致男性乳房病患者的激素受体阴性。与一名46岁的变性人男女相关的SBC,除了长期进行跨性激素治疗外,该人还接受了双侧睾丸切除术,笔切除术,阴道成形术和乳房增大术。
   尽管其总体预后良好,关注印度仿制药的药神网认为,SBC最合适的治疗似乎是手术。随着孩子接受放疗可以产生胸壁畸形和有用于治疗肿瘤的未来发展的危险,建议乳房切除术作为外科治疗这种疾病与淋巴结前哨活检或腋窝淋巴结清扫。胸壁复发的病例很多,对于任何男性病例,建议行乳房切除术进行手术治疗。确实,男人似乎比女人更快地转移到腋窝淋巴结。因此,尽管肿瘤大小,也应始终研究前哨淋巴结的治疗。由于SBC是一种非常罕见的肿瘤,尤其是在年轻男孩中,关注印度仿制药的药神网相信该报告将增加有关其知识和管理的信息。

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